Esta es una revisión de trabajo sobre TB-500, para quien quiere más que un párrafo y menos que un manual.
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Estabilización de la transtiretina anormal: Existen medicamentos que pueden estabilizar la transtiretina plegada normalmente, evitando el plegamiento incorrecto y la posterior deposición amiloide. Entre estos medicamentos se encuentran el Tafamidis, el AINE Diflunisal y el AG10. Tafamidis es un medicamento que se une a la transtiretina y la mantiene en su forma normal, impidiendo que se agregue en fibrillas amiloides. Diflunisal y AG10 funcionan de forma similar a Tafamidis en su capacidad de unirse a la transtiretina y estabilizarla. Destrucción de las fibrillas amiloides existentes: Existen múltiples medicamentos que muestran propiedades destructoras del amiloide, Doxiciclina, ácido Tauroursodeoxicólico (TUDCA) y anticuerpos monoclonales. El uso de marcapasos (tanto marcapasos ventricular derecho como marcapasos biventricular) o desfibriladores cardioversores implantables sigue siendo cuestionable en la amiloidosis cardiaca. En 2012, Craig Lewis, un tejano de 55 años, se presentó en el Texas Heart Institute con un caso grave de amiloidosis. Se le practicó un trasplante experimental de corazón artificial de flujo continuo que le salvó la vida. Lewis murió 5 semanas después de insuficiencia hepática tras entrar en coma debido a la amiloidosis.
Fuentes: es.wikipedia.org
== Pronóstico == El pronóstico general depende del grado de disfunción cardíaca. Se han observado peores resultados cuando la ecocardiografía muestra grosor de la pared ventricular izquierda, mala función sistólica y disfunción diastólica grave. Pronóstico para cadena ligera (AL-CM): En el caso de la amiloidosis de cadena ligera, la detección precoz conlleva la mejor posibilidad de terapias que prolonguen el periodo de remisión. La amiloidosis cardiaca de cadena ligera bien tratada tiene una tasa de supervivencia a los 4 años de alrededor del 90%. En los pacientes que se someten a un trasplante de células madre, el tiempo medio de supervivencia aumenta a 10 años. Se han desarrollado sistemas de estadificación para estratificar la gravedad de la enfermedad, incluido el estadio Mayo Biomarker, que utiliza varios biomarcadores como la troponina I, la troponina T, el BNP y el NT-proBNP, y concentraciones de cadenas ligeras libres. Pronóstico para hereditaria (ATTRm-CM): Debido a la gran cantidad de variables que intervienen en este subtipo, el pronóstico varía según el tipo específico de amiloidosis cardíaca heredirtaria. Las variables incluyen la mutación de la transtiretina mutante frente a la de tipo salvaje y la edad de inicio de los síntomas. En comparación con la amiloidosis de cadena ligera, el subtipo hereditario evoluciona más lentamente y tiene un pronóstico más favorable. Sin embargo, la mutación Val 122lle (la causa más común de amiloidosis cardiaca hereditaria) tiene una tasa de supervivencia a 4 años del 16% con una duración media de 26 meses. Un retraso en el reconocimiento desempeña un factor importante en esta tasa de supervivencia reducida.
Fuentes: es.wikipedia.org
El Sistema Internacional de Unidades (SI) define la cantidad de sustancia (símbolo: n) como una magnitud fundamental que es proporcional al número de entidades elementales presentes. La constante de proporcionalidad depende de la unidad elegida para la cantidad de sustancia; sin embargo, una vez hecha esta elección, la constante es la misma para todos los tipos posibles de entidades elementales. La identidad de las «entidades elementales» depende del contexto y debe indicarse; por lo general estas entidades son: átomos, moléculas, iones, o partículas elementales como los electrones. La cantidad de sustancia a veces se denomina como cantidad química. La unidad para la cantidad de sustancia, que es una de las unidades fundamentales del SI, es el mol. El mol se define como la cantidad de sustancia que tiene un número de entidades elementales como átomos hay en 12 g de carbono-12. Ese número es equivalente a la Constante de Avogadro, NA, que tiene el valor de 6,02214179 (30)•1023 u= mol-1. El trabajo de precisión debe estar alrededor de 50 partes por mil millones y está limitado por la incertidumbre en el valor de la constante de Planck. Téngase en cuenta que en el marco del SI, la constante de Avogadro tiene unidades, por lo que es incorrecto referirse a ella como el “número de Avogadro”, ya que un “número” se supone que es una cantidad sin dimensiones. Con mol como unidad, la constante de proporcionalidad entre la cantidad de sustancia y el número de entidades elementales es 1./NA.
Fuentes: es.wikipedia.org
No hay ninguna razón para esperar que la masa de cualquier número entero de átomos de carbono-12 deba ser igual a exactamente 12 g, del que se desprende que el número de Avogadro exacto no es necesariamente un entero. Después de todo, la definición de gramo es que es 1/1000 de un kilogramo, y la definición de un kilogramo es que es la masa del kilogramo prototipo, un cilindro sólido, que se mantiene en una caja fuerte en Francia, hecha de una aleación de platino-iridio, y que por lo tanto no tiene ninguna relación particular con los átomos de carbono-12 (véase también Kilogramo). Debido a que hay que distinguir entre las magnitudes físicas y sus unidades, es inadecuado para referirse a la cantidad de sustancia como el "número de mol", tal como es inadecuado para referirse a la cantidad física de longitud como "el número de metros. La única otra unidad de cantidad de sustancia actualmente en uso es la libra mol (símbolo: lb-mol.), que se utiliza a veces en ingeniería química en los Estados Unidos. 1 lb-mol ≡ 453.592 37 mol (esta relación es exacta, a partir de la definición de libra de peso internacional).
Fuentes: es.wikipedia.org
TB-500 se resume aquí a partir de literatura pública: definición, contexto y los puntos que se repiten en la práctica. Información general, no consejo médico.
La investigación sobre TB-500 se apoya sobre todo en estudios de laboratorio y en modelos animales; los datos clínicos varían según la sustancia. Reflejamos el estado de la literatura.
Lo decisivo son la pureza y la analítica (HPLC, espectrometría de masas), una reconstitución correcta y un almacenamiento adecuado.%!(EXTRA string=TB-500)
No todos los mecanismos están demostrados y un estudio aislado no es evidencia global. Esta página señala las preguntas abiertas en lugar de darlas por resueltas.%!(EXTRA string=TB-500)